1. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是怎样的一种疾病呢？

答：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又称为原发性血小板减少性紫癜（primary thrombocytopenic purpura）、原发性免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜（autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura）、免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）、免疫介导的血小板减少（immune-mediated thrombocytpenia）、出血性紫癜（hemorrhagic purpura; purpura hemorrhagica）、或者罕称为Werlhof氏病，简称ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体、脾脏等（肝脏）破坏血小板过多、导致外周血血小板减少而可能引起出血的一种疾病。ITP虽说原因不明，但其实大多数患者还是有诱因（原因）的，只是不能回顾性地明确找出这些诱因（原因），所以称为原因不明、或特发性、或原发性，因此2007年ITP国际工作组建议以“immune”（“免疫性”）代替“idiopathic”（“特发性”），而称其为“Immune ThrombocytoPenia” [“免疫性血小板减少（症），也缩略为ITP]”。可以说，ITP是一种自身免疫性疾病。

2. ITP的发病率是多少？

答：据报道，ITP的年发病率至少10万分之10，甚至高达10万分之125（科威特报道）。美国成人ITP年发病率为10万分之66，儿童估计为10万分之50，其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究，儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此，ITP是临床上最常见的一种出血性疾病。

3.ITP有哪些表现和实验室检查？

答：ITP常常是无症状的，不少患者是因体检或者别的疾病查血才得以发现（这时，ITP的“P”可以去掉，称为特发性血小板减少）。血小板是血液中三种血细胞之一，其主要功能是止血，正常值10万（100×109/L）至30万（300×109/L）[欧美为15万（150×109/L）至45万（450×109/L）]。当血小板低于10万（100×109/L）[欧美为15万（150×109/L）] 时被称为血小板减少，但是，只有当血小板减少到一定程度，才出现出血症状，可表现为各种各样的出血，如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多，严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少，将会发生出血，则因人而异，因病情而异，因是否有合并症如感染等而异。

根据起病方式和病程，ITP可分为急性和慢性。急性型（AITP）多见于儿童，发病无性别差异，起病急，出血症状明显，但多可自行缓解，病程2个月，一般不超过半年。慢性型（CITP）多为20~40岁的中青年女性，男女发病比率为1:3，起病缓慢隐匿，出血症状较轻，常以月经过多为主诉，且常反复发作，病程可迁延半年至数年，甚至数十年。

所有ITP患者多次血常规提示血小板减少；血小板寿命测定缩短，正常血小板寿命为8~10天（有说7~14天），可是ITP患者仅为1~3天，甚至短至数分钟；骨穿提示巨核细胞发育/成熟障碍。70%的患者血中可发现抗血小板抗体。

4. ITP血小板减少程度如何分级？

答：一般而言，血小板减少的严重程度可分为4级：轻度减少，血小板为5万~10万（50×109/L~100×109/L），一般无出血倾向，可以不予治疗，甚至可酌情进行小手术；中度减少，血小板为3万~5万（30×109/L~50×109/L），有出血倾向，不能进行任何手术；重度减少，血小板为2万~3万（20×109/L~30×109/L），出血倾向增加，但对于ITP患者也应慎输血小板；极重度减少，血小板<1万（10×109/L），大部分患者有皮肤及粘膜出血症状，有可能发生脑出血等危及生命的出血，必要时可紧急输注血小板。

5. ITP如何诊断和鉴别诊断？

答：前面已经说过，ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括：(1)至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；(2)脾脏一般不增大；(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍；(4)诊断ITP的特殊实验室检查有：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化；②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS；③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。
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