白血病的病因和发病机理非常复杂。其真正病因尚不很清楚, 可能为多种因素相互作用的结果。
病毒作为
白血病的致病因子,已从多种患有
白血病的动物体内分离出C型RNA肿瘤病毒,并在实验动物中建立了
白血病模型。 这些C型RNA病毒通过逆转录酶转录成互补DNA( cDNA) ,后者被整合到宿主的染色体DNA中而诱发恶变。美国和日本学者分别发现了人类T细胞
白血病病毒(HTLV)和成人T细胞
白血病病毒 (ATLV) ,流行病学调查发现日本的西南部,美洲的加勒比海地区和非洲的尼日利亚北部等地有HTLV流行,我国福建沿海亦发现与病 毒HTLV一I有关的成人T细胞
白血病小流行区。
一次较大剂量或多次小剂量的放射均有致
白血病的作用。1945 年日本广岛、长崎原子弹爆炸幸存者中以后发生
白血病的发病率比未经辐射者高数卡倍。电离辐射可引起广泛的染色体损伤,使机体 免疫功能下降,也可能激活隐藏在机体内的
白血病病毒,导致
白血病发病。
全国范围的流行病学调查表明氯(合)霉素、苯类化合物等化学物质为
白血病发病的高危因素。乙双吗琳类药物与
白血病的关系己从个案、病例对照研究及实验室研究得到证实。保泰松、苯妥英钠、细胞毒药物等也有诱发
白血病的报道。
在我国己报道10余例先天性
白血病,某些染色体缺陷的先天性疾病如Down综合征、F anconi综合征患者,
白血病的发病率明显高于正常人,已有家族
白血病、母子
白血病、兄妹
白血病、双生子
白血病的报道,这些均说明
白血病与遗传有关。
免疫缺陷是发生
白血病的高危因素。在主要致病因子病毒及其他辅因子如理化、遗传因素的作用下,机体内环境稳定性及免疫功能发生改变,使得病毒活化、细胞发生恶变、机体免疫监测功能减低,增 加了对病毒的易感性,对已形成的恶变细胞不能及时发现、消灭,使 之形成恶性克隆,不断扩增,最后成为造血器官中的主要成分并排挤、抑制正常造血细胞的增殖。目前,
白血病细胞大量增殖和正常造 血细胞抑制的确切机制尚未确定,但生长因子、正常细胞和
白血病细 胞的生长因子受体,以及生长因子受体的反应性对两类细胞的增殖 和抑制有重要作用。
癌基因的激活及异常表达与
白血病的发生有关,染色体的断裂与移位可使癌基因的位置发生移动并被激活。现巳研究鉴定并分离 出一类细胞基因——原癌基因,认为它在生理情况下参与细胞生长 和发育的调节;在病理情况下这些基因及其有关基因的异常表达,导 致无节制的细胞生长和恶性转化。
(责任编辑:血液病临床)