再生障碍性贫血是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
1、电离常时间辐射导致:
X、γ线、中子能够穿透或进入细胞,从而慢慢危害造血干细胞及骨髓微环境。长时间高于正常的放射线照射就会引起
再生障碍性贫血发生,例如放射源事故。
2、化学毒物所致:
苯及衍化物与
再生障碍性贫血的出现关系密切,而且目前已被许多实验肯定。苯能够会比较容易的固定在富含脂肪器官,慢性苯中毒的发生往往是由于苯常固定在骨髓中,骨髓毒性出现是由于其代谢产物引起,后者能够作用在造血组细胞,抑制DNA及RNA合成,同时危害染色体。
3.病毒感染所致:
病毒感染也是再生性障碍性贫血的发病原因,因病毒性肝炎引起的该病被叫做病毒性肝炎
再生障碍性贫血。引起
再生障碍性贫血的肝炎类型至今还没有确认,约75%由非甲非乙型肝炎引发,颇有可能为丙型肝炎,其中一些由乙型肝炎引发。
4.遗传因素:
Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性,贫血多发现在5~10岁,多数
再生障碍性贫血患者会伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见,
再生障碍性贫血HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是
白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。
(责任编辑:血液病临床)